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Nella leucodistrofia di Krabbe, le sostanze che si accumulano nella sostanza bianca sono principalmente due: galattosilcerebroside e psicosina (galattosilsfingosina).
Il galattosilceramide è sintetizzato dal trasferimento di galattosio dal UDP-galattosio al ceramide. La reazione è catalizzata da specifiche galattosiltransferasi e richiede un catione bivalente (Mn2+ il maggiore). I nucleotidi sono generalmente sintetizzati nel citosol da nucleotidi trifosfato e esosio-1-fosfato. La formazione di UDP-galattosio è catalizzata da UDP-galattosio pirofosforilasi ed è tipica di reazioni che portano a forme attivate di altri zuccheri come UDP-glucosio, UDP-N-acetilglucosammina, UDP-mannosio, ecc.
Pertanto, per limitare la sintesi di tali sostanze, si può intervenire limitando l’apporto alimentare di galattosio, che proviene principalmente dall’idrolisi del disaccaride lattosio.
La dieta quindi deve essere priva di latte, latticini, e lattosio chimico presente come additivo in alcuni alimenti presenti al supermercato. Dovranno essere escluse le carni trattate e conservate (salame, prosciutto cotto, mortadella, wurstel) ed organi quali fegato, rene e cervello, ricchi in galattosio.
Inoltre, piccole quantità di galattosio libero sono presenti in alcuni frutti, per esempio nella parte esterna della pesca, nella polpa della mela, e verdure quali piselli, fagioli, barbabietole, ecc. e
come raffinosio, nei legumi e in alcune verdure.
Il galattosio viene così sintetizzato esclusivamente per via endogena ad opera di una 41-epimerasi che converte l’UDP-glucosio in UDP-galattosio. Ci sono però degli accorgimenti dietetici che consentono di limitare tale sintesi endogena.
Altro accorgimento deve essere l’introduzione nella dieta di antiossidanti quali vitamina C, vitamina E, coenzima Q10, super ossido dismutasi (che combattono i radicali liberi che si formano in seguito alla infiltrazione di cellule globoidi nella sostanza bianca cerebrale). In commercio esistono diversi preparati per via orale che contengono associazioni di tali sostanze.
Infine, è utile l’introduzione nella dieta di latte di soia, che contiene precursori di estrogeni, visto che, recentemente, sono stati pubblicati studi sull’effetto preventivo degli estrogeni riguardo agli effetti secondari negativi in modelli animali che riproducono il morbo di Krabbe.
Purtroppo oggi poche persone sono a conoscenza della malattia denominata Leucodistrofia di Krabbe.... Una malattia terribile che degenera irremediabilmente il sistema nervoso sino a portare alla morte dell'individuo.Aiutaci a divulgare questo messaggio, tutti assieme possiamo lottare e dare una speranza in più a tanti bambini che come Grazia soffrono...
Intellisystem Technologies è coinvolta a pieno titolo nel Progetto Grazia e rende disponibile la propria tecnologia, prodotti e soluzioni al servizio di tutti coloro che ne possono trarre vantaggio contribuendo alla Ricerca Scientifica per lo studio di nuove terapie contro la Leudostrifoia di Krabbe...
 
 

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